Mediterranean anemia; Cooley anemia Homozygous form : Occurs when both alleles have thalassemia mutations. This is a severe microcytic, hypochromic anemia. Untreated, it causes anemia, splenomegaly and severe bone deformities. It progresses to death before age
| Author: | Kazil Doshakar |
| Country: | Comoros |
| Language: | English (Spanish) |
| Genre: | Personal Growth |
| Published (Last): | 8 June 2014 |
| Pages: | 359 |
| PDF File Size: | 4.85 Mb |
| ePub File Size: | 18.40 Mb |
| ISBN: | 979-4-16234-345-4 |
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| Uploader: | Torn |
Die Differentialdiagnose der Thalassaemia minor umfasst alle Hypochromien bzw. Ein Algorithmus zur Diagnostik ist in Abbildung 2 dargestellt. Ein Algorithmus zur Therapie ist in Abbildung 3 dargestellt. Ein laborchemisch verifizierter Eisenmangel wird durch orale Eisensubstitution behandelt. Die Mehrzahl der Patienten wird im Kindesalter transplantiert. Erste positive Kongressberichte liegen vor. Schwellenwertes die Indikation zur Chelattherapie ergibt. Letzterer kann erhebliche Auswirkungen auf die im Rahmen der Chelattherapie unabdingbare, gute, lebenslange Compliance haben.
Wegen des Risikos bedrohlicher Infektionen mit Yersinia enterocolitica und pseudotuberculosis unter Chelattherapie sollte diese bei Fieber, vor allem in Kombination mit Bauchschmerzen oder Enteritis, sicherheitshalber unterbrochen werden. Deferoxamin muss aufgrund seiner pharmakologischen Eigenschaften HWZ Minuten parenteral verabreicht werden. Es hat eine kurze Halbwertzeit Stunden , muss deswegen in drei Einzeldosen verabreicht werden siehe Anlage Therapieprotokolle.
Die Exkretion erfolgt faecal. In umfangreichen, auch randomisierten Studien zeigte Deferasirox eine vergleichbare Wirksamkeit wie Deferoxamin bei der Senkung des Lebereisengehaltes und des Serumferritins [ 34 ].
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